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多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病,累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现,以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。
多系统萎缩有哪些临床表现?
共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期,患者的临床表现可能各有侧重,随病程进展,各种临床表现可以重叠组合,终呈现全部的临床相。
多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍?
排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁;
排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁;
性功能障碍——特别是对于男性患者而言,主要是勃起障碍;
体位性低血压——站立3分钟后,收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg,常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙,甚至导致晕厥,通常心率变化不大。
此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。
多系统萎缩将导致何种后果?
多系统萎缩本身并不致命,但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。 临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。
临床特点为:
1、隐性起病,缓慢进展,逐渐加重。
2、由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。 SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状,比较其损害程度:自主神经症状SDS]OPCA]SND,小脑症状OPCA]SDS]SND,锥体外系症状SND]SDS]OPCA,锥体束征SND≥SDS]OPCA,脑干损害OPCA]SDS。
3、临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。在一组188例病理证实的MSA患者中,28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者仅表现为帕金森综合征。 由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难。
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